张雪亮辨治大疱性表皮松解症验案一则

全国老中医药专家学术经验继承工作指导老师、中国中医科学院教授张雪亮从事中医临床、科研、科普工作30余载，中医经典理论功底深厚，同时博采众家，思路广阔，提倡标本辨证、名方合用，擅用经方治疗各种内科常见疾病及疑难杂症。笔者有幸跟师学习，获益匪浅，现将张雪亮辨治大疱性表皮松解症验案一则整理分析如下。
闫某，男，10岁，2018年12月8日初诊。主诉：小便不畅10年。患者出生后不久出现小便涩痛，渐至小便不通，靠尿管排尿，北京大学第一医院确诊为大疱性表皮松解症，曾予数种西药内服、外用，效不显著。现尿道黏膜糜烂，反复破溃结痂，尿道粘连，伴疼痛，尿道黏膜脱落堵塞尿道，每日插尿管配尿袋上学，严重影响生活质量。口干，食欲不佳，睡眠尚可，大便正常。舌尖舌边红，脉沉数。患儿生长发育未见明显异常，父母非近亲结婚，家族中无类似疾病病史，母亲否认怀孕期间有感染性疾病用药史、否认毒物及放射性物质接触史。
诊断：中医诊断为癃闭（水热互结，阴虚型），西医诊断为大疱性表皮松解症。
治法：清热利水养阴。
处方用导赤散合猪苓汤加减：生地黄10g，通草3g，淡竹叶10g，炙甘草10g，猪苓15g，茯苓10g，滑石粉10g（先煎），泽泻5g，阿胶5g（烊化），白茅根15g，芦根10g，炒麦芽15g，炒莱菔子15g，鸡内金12g，金银花12g，桔梗10g。7剂，水煎服，日1剂。
12月19日二诊：服药1周后，患儿小便较前明显通畅，疼痛减轻，小便仍需借助尿管。食欲好转，舌尖舌边深红，脉沉。上方去滑石、泽泻，加瞿麦10g、生白芍10g。14剂，水煎服，日1剂。
2019年1月2日三诊：自2018年12月27日至今未再插尿管，小便末端见少许血，夜尿2~3次。舌尖舌边深红，脉沉。前方继服14剂，以巩固疗效。
2019年3月22日回访，诉三诊服药14剂后停药，小便基本正常，未使用任何药物，无不适。随访至2022年6月26日，未见复发。
按遗传性大疱性表皮松解症是一种罕见遗传性皮肤病，发病率约为10万分之一，包括单纯型、交界型、营养不良型和Kindler综合征型4个亚型，主要表现为皮肤及黏膜摩擦后的反复水疱、血疱及糜烂等，严重者还可导致死亡。目前临床上没有特效且公认的治疗方法，预后不佳，基因治疗是目前该病的主要研究方向。该患儿累及尿道黏膜，反复破溃脱落阻塞尿道，故小便淋涩不通。张雪亮老师之前从未接诊过大疱性表皮松解症患者，但按照中医辨证论治的思路给予治疗，效如桴鼓。
根据患儿舌脉，张雪亮老师辨证属心火亢盛，火热之邪与停聚之水相互搏结而成水热互结之证，水热之邪下渗膀胱导致膀胱气化不行，故用导赤散合猪苓汤加减以清热利水养阴。导赤散出自《小儿药证直诀》，以生地黄清热凉血兼能养阴，通草、竹叶清心降火、利水通淋，生甘草和胃清热、通淋止痛，四药相合，既能清热凉血，又能利水通淋，且利水而不伤阴。猪苓汤主利水清热，猪苓、茯苓、泽泻淡渗利水，滑石利水清热，阿胶滋阴润燥。另外，地黄、竹叶、甘草、泽泻为陶弘景《辅行诀脏腑用药法要》的小补肾汤，补肾水降心火。白茅根可清热利尿、凉血生津；芦根通表里之气，可以导热下行，使热从小便而出，还能透邪外出、清热生津。金银花清热解毒，《本草纲目》言其能治“一切风湿气，及诸肿毒、痈疽疥癣、杨梅诸恶疮”。患儿食欲不佳，以炒麦芽、莱菔子、鸡内金健脾开胃。肺为华盖，桔梗入肺经，用之以宣发肺气，肺气得宣，自然有助于小便通畅，寓提壶揭盖法之意。二诊小便明显通畅，症状大减，故改滑石、泽泻为更缓和的瞿麦，加白芍以养血敛阴止痛，与甘草组合解痉缓急。三诊效不更方。
辨证明确，诸药合用，故能14剂中药后拔除尿管，35剂中药后解除患儿十年顽疾，且至今如常人。（邓琼
北京心颐和中医诊所）